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BCKDHB Produkte

(Branched Chain Keto Acid Dehydrogenase E1, beta Polypeptide (BCKDHB))

Kategorien

Branched-chain keto acid dehydrogenase is a multienzyme complex associated with the inner membrane of mitochondria, and functions in the catabolism of branched-chain amino acids. The complex consists of multiple copies of 3 components: branched-chain alpha-keto acid decarboxylase (E1), lipoamide acyltransferase (E2) and lipoamide dehydrogenase (E3). This gene encodes the E1 beta subunit, and mutations therein have been associated with maple syrup urine disease (MSUD), type 1B, a disease characterized by a maple syrup odor to the urine in addition to mental and physical retardation, and feeding problems. Alternative splicing at this locus results in transcript variants with different 3' non-coding regions, but encoding the same isoform. [provided by RefSeq, Jul 2008].

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Ausgewählte BCKDHB Kategorien

BCKDHB Antikörper

High quality antibodies with extensive validation data.

BCKDHB Proteine

Proteins for various applications incl. WB, ELISA, IF etc.

Empfohlene BCKDHB Antikörper

Produkt
Reaktivität
Applikation
Validierungen
Kat. Nr.
Menge
Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation WB, FACS, IF, IHC (p)
Validierungen
  • (6)
Kat. Nr. ABIN654629
Menge 400 μL
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation WB, FACS, IF, IHC (p), EIA
Validierungen
  • (5)
Kat. Nr. ABIN950620
Menge 0.4 mL
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation WB
Validierungen
  • (1)
Kat. Nr. ABIN6137489
Menge 100 μL
Datenblatt Datenblatt

Empfohlene BCKDHB ELISA Kits

Produkt
Reaktivität
Analytical Method
Validierungen
Kat. Nr.
Menge
Datenblatt
Reaktivität Human
Analytical Method Quantitative Sandwich ELISA
Validierungen
Kat. Nr. ABIN6209469
Menge 96 tests
Datenblatt Datenblatt

Empfohlene BCKDHB Proteine

Produkt
Reaktivität
Source
Validierungen
Kat. Nr.
Menge
Datenblatt
Reaktivität Human
Source Wheat germ
Validierungen
  • (1)
Kat. Nr. ABIN1346529
Menge 10 μg
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Source HEK-293 Cells
Validierungen
  • (1)
Kat. Nr. ABIN2715188
Menge 20 μg
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Rat
Source Yeast
Validierungen
Kat. Nr. ABIN1474395
Menge 1 mg
Datenblatt Datenblatt

Synonyme und alternative Namen zu BCKDHB

branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (BCKDHB), branched chain keto acid dehydrogenase E1 subunit beta (BCKDHB), branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (bckdhb), branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide S homeolog (bckdhb.S), branched chain keto acid dehydrogenase E1 subunit beta (Bckdhb), branched chain ketoacid dehydrogenase E1, beta polypeptide (Bckdhb), BCKDHB, dJ279A18.1, E1B, zgc:158777

Bezeichner auf Proteinebene für BCKDHB

  • 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit beta, mitochondrial
  • branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (maple syrup urine disease)
  • mitochondrial branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1-beta subunit
  • branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide
  • branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta polypeptide
  • branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta-like
  • 2-oxoisovalerate dehydrogenase beta subunit
  • BCKDE1B
  • BCKDH E1-beta
  • branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta
  • branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1 component beta chain
  • E1b-beta subunit of the branched-chain complex
  • branched chain alpha-ketoacid dehydrogenase E1-beta subunit
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