BCKDHB Produkte
(Branched Chain Keto Acid Dehydrogenase E1, beta Polypeptide (BCKDHB))
Kategorien
Branched-chain keto acid dehydrogenase is a multienzyme complex associated with the inner membrane of mitochondria, and functions in the catabolism of branched-chain amino acids. The complex consists of multiple copies of 3 components: branched-chain alpha-keto acid decarboxylase (E1), lipoamide acyltransferase (E2) and lipoamide dehydrogenase (E3). This gene encodes the E1 beta subunit, and mutations therein have been associated with maple syrup urine disease (MSUD), type 1B, a disease characterized by a maple syrup odor to the urine in addition to mental and physical retardation, and feeding problems. Alternative splicing at this locus results in transcript variants with different 3' non-coding regions, but encoding the same isoform. [provided by RefSeq, Jul 2008].
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Ausgewählte BCKDHB Kategorien
BCKDHB Antikörper
High quality antibodies with extensive validation data.
BCKDHB Proteine
Proteins for various applications incl. WB, ELISA, IF etc.
Empfohlene BCKDHB Antikörper
Produkt
Reaktivität
Applikation
Validierungen
Kat. Nr.
Menge
Datenblatt
Reaktivität
Human
Applikation
WB, FACS, IF, IHC (p)
Validierungen
- (6)
Kat. Nr.
ABIN654629
Menge
400 μL
Datenblatt
Datenblatt
Reaktivität
Human
Applikation
WB, FACS, IF, IHC (p), EIA
Validierungen
- (5)
Kat. Nr.
ABIN950620
Menge
0.4 mL
Datenblatt
Datenblatt
Reaktivität
Human
Applikation
WB
Validierungen
- (1)
Kat. Nr.
ABIN6137489
Menge
100 μL
Datenblatt
Datenblatt
Empfohlene BCKDHB ELISA Kits
Produkt
Reaktivität
Analytical Method
Validierungen
Kat. Nr.
Menge
Datenblatt
Reaktivität
Human
Analytical Method
Quantitative Sandwich ELISA
Validierungen
Kat. Nr.
ABIN6209469
Menge
96 tests
Datenblatt
Datenblatt
Empfohlene BCKDHB Proteine
Produkt
Reaktivität
Source
Validierungen
Kat. Nr.
Menge
Datenblatt
Reaktivität
Human
Source
Wheat germ
Validierungen
- (1)
Kat. Nr.
ABIN1346529
Menge
10 μg
Datenblatt
Datenblatt
Reaktivität
Human
Source
HEK-293 Cells
Validierungen
- (1)
Kat. Nr.
ABIN2715188
Menge
20 μg
Datenblatt
Datenblatt
Synonyme und alternative Namen zu BCKDHB
branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (BCKDHB), branched chain keto acid dehydrogenase E1 subunit beta (BCKDHB), branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (bckdhb), branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide S homeolog (bckdhb.S), branched chain keto acid dehydrogenase E1 subunit beta (Bckdhb), branched chain ketoacid dehydrogenase E1, beta polypeptide (Bckdhb), BCKDHB, dJ279A18.1, E1B, zgc:158777Bezeichner auf Proteinebene für BCKDHB
- 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit beta, mitochondrial
- branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (maple syrup urine disease)
- mitochondrial branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1-beta subunit
- branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide
- branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta polypeptide
- branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta-like
- 2-oxoisovalerate dehydrogenase beta subunit
- BCKDE1B
- BCKDH E1-beta
- branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta
- branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1 component beta chain
- E1b-beta subunit of the branched-chain complex
- branched chain alpha-ketoacid dehydrogenase E1-beta subunit
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